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找到 作者 包含"张琦" 33条结果
  • 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的荧光素眼底血管造影特征及其诊断价值

      目的 观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)的荧光素眼底血管造影(FFA)特征,评价FFA对FEVR的诊断价值。方法 经临床检查诊断为FEVR的患儿34例68只眼及其父母64名128只眼纳入本研究。所有受检者均采用裂隙灯显微镜检查眼前节、间接检眼镜检查眼底。患儿同时应用RetcamⅡ视网膜成像系统检查眼底,患儿父母同时行最佳矫正视力检查。根据以上检查表现,对患儿及其父母行FEVR分期。采用RetcamⅡ视网膜成像系统在全身麻醉状态下对患儿行FFA检查;用海德堡HR2眼底血管造影设备对患儿父母行常规FFA检查。观察患儿及其父母不同分期FEVR的FFA特征。结果 患儿68只眼中,正常者3只眼,占4.41%;1期4只眼,占5.88%;2期7只眼,占10.29%;3期2只眼,占2.94%;4期8只眼,占11.76%;5期44只眼,占64.71%。患儿父母128只眼中,正常者74只眼,占57.81%;1期51只眼,占39.84%;2期1只眼,占0.78%;5期2只眼,占1.56%。患儿FFA检查发现,1期主要表现为视网膜血管发育不完全,未发育至周边即终止,视网膜周边无灌注。2期在1期FFA表现的基础上,在视网膜异常吻合处有新生血管形成和(或)视网膜渗出异常。3期在2期FFA表现的基础上,存在玻璃体牵引诱发的周边视网膜脱离,但未累及黄斑。4期主要表现为累及黄斑的视网膜脱离。5期主要表现为全视网膜脱离。患儿父母FFA检查发现,1期主要表现为视网膜血管近赤道部突然中止,出现周边无灌注区。2期在1期FFA表现的基础上,在视网膜无灌注区附近有动静脉短路和新生血管形成和(或)视网膜下渗漏。5期主要表现为眼球萎缩。结论 不同分期的FEVR存在不同程度的FFA特征表现;FFA检查可以发现FEVR患者的早期眼底改变,具有重要的诊断价值。

    发表时间:2016-09-02 05:37 导出 下载 收藏 扫码
  • 前房灌注玻璃体视网膜手术治疗脉络膜脱离型视网膜脱离一例

    发表时间:2016-09-02 05:26 导出 下载 收藏 扫码
  • 家族性渗出性玻璃体视网膜病变致病基因及信号传导途径

    家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)是一种遗传性视网膜血管发育异常的疾病。其遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体连锁隐性遗传等3种。其中,常染色体显性遗传主要与Wnt受体Frizzled-4(FZD4)和共受体低密度脂蛋白受体相关蛋白5(LRP5)基因位点突变相关;X染色体隐性遗传主要与Norrie病(NDP)基因突变相关;常染色体隐性遗传主要是LRP5基因位点的突变。3种与FEVR相关的致病基因均与Wnt信号传导途径有紧密关联。位于常染色体7q31的四旋蛋白12(Tspan-12)位点的突变也可以导致FEVR,它参与了Norrin-beta;-catenin信号传导途径。

    发表时间:2016-09-02 05:37 导出 下载 收藏 扫码
  • 病理性近视伴脉络膜新生血管患者抗血管内皮生长因子单克隆抗体bevacizumab治疗后视物变色一例

    发表时间:2016-09-02 05:40 导出 下载 收藏 扫码
  • 眼弓蛔虫病

    眼弓蛔虫病主要由犬弓蛔虫、猫弓蛔虫的2期蛔蚴移行至眼部引起。患者多为儿童,常单眼发病。临床主要分为周边肉芽肿型、后极部肉芽肿型、慢性眼内炎型、混合型。活检发现弓蛔虫蛔蚴是诊断眼弓蛔虫病的有力依据,目前主要依靠影像学和免疫学特别是酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血清或眼内液中弓蛔虫特异性抗体进行间接诊断。治疗以减轻炎症反应和防止增生膜形成为主,早期行玻璃体切割手术对诊断和治疗有重要意义。

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  • 提高小儿视网膜疾病的认知水平,推动我国小儿视网膜疾病研究的深入开展

    小儿视网膜疾病是小儿眼科的重要组成部分。常表现为白瞳症或黄瞳症,以早产儿视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、永存原始玻璃体增生症/永存胚胎血管、Coats病和视网膜母细胞瘤为代表。也可表现为眼球震颤、不追物或视功能进行性下降,以Leber先天性黑矇、Stargardt病、Best病、视锥视杆细胞营养不良等为代表。可大体分为后天获得性、遗传性和先天性发育异常三大类。随着基因检测技术和干细胞研究的进步,新药物、新设备和新技术的出现,小儿视网膜疾病的诊断治疗理念正在不断演变。我国小儿视网膜疾病的临床和科研水平正在逐步提高。

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  • 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察

    目的观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症(PHPV)合并前房消失、角膜混浊的临床效果。 方法临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究。所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊。患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼。合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼。所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索;视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体。手术后随访时间为9~21个月,平均随访时间15.8个月。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。 结果手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻。视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,最佳矫正视力为20/940者1只眼,最佳矫正视力为20/500者1只眼。4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75%;视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开。手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75%;手术后眼压控制不理想1只眼,占25%。 结论经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力。

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  • 黄斑板层裂孔相关视网膜前增生的研究现状与进展

    黄斑板层裂孔(LMH)相关视网膜前增生(LHEP)是新近提出的一描述黄斑裂孔前增生膜的概念。不同于传统意义上的黄斑前膜,LHEP表现为位于LMH或部分全层黄斑裂孔孔缘的松软而粘稠的黄色致密组织,不具备牵拉视网膜组织的特性。在光相干断层扫描图像上表现为位于视网膜前与视网膜组织同质的中等光反射物质;免疫组织化学检查提示LHEP中存在神经胶质细胞、成纤维细胞、玻璃体细胞和Ⅱ型胶原蛋白;透射电子显微镜发现LHEP以成纤维细胞和玻璃体细胞为主,为大量细胞的集结附聚。LHEP的产生继发于LMH形成之后,是视网膜组织受损应激后的一种修复过程。其临床特征及意义尚需要进一步深入研究。

    发表时间:2016-10-21 09:40 导出 下载 收藏 扫码
  • 牵牛花综合征诊断治疗与遗传和发病机制的研究现状及进展

    牵牛花综合征(MGS)眼底典型特征为异常扩大呈漏斗状深凹的视盘,其中央见灰白色胶质样组织;视盘周围一圈隆起的嵴,嵴上脉络膜视网膜色素紊乱;数十支纤细的视网膜血管放射状自视盘发出,周边视网膜多存在无灌注区。MGS发病机制尚不明确,可合并眼部及全身系统异常,常累及颅面部、中枢神经、脑血管、内分泌系统等。眼部最常见的合并症为永存原始玻璃体增生症和视网膜脱离(RD)。RD发生机制目前仍不明确,对于明确为孔源性RD的患眼,可采用玻璃体切割手术联合惰性气体或硅油填充以及激光光凝封闭裂孔或扩大的视盘。早期诊断有助于及时进行全身合并症的排查与干预,发现和治疗眼部并发症,最大程度保留患眼残存的视功能。

    发表时间:2017-09-19 03:09 导出 下载 收藏 扫码
  • 婴幼儿广角数码儿童视网膜成像系统荧光素眼底血管造影43例分析

    发表时间:2016-09-02 05:25 导出 下载 收藏 扫码
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